APA ITU PENYAKIT VON WILLEBRAND ???

Gangguan kaogulasi herediter yang sering terjadi. Dikenal beberapa subtype, tetapi yng paling sering adalah tipe I. kecuali tipe II dan tipe IIIyang autosomal resesif, semua tipe diturunkan secara dominan autosomal, dapat terjadi pada perempuan maupun laki-laki. Sama seperti hemophilia terjadi tanpa adanya riwayat dari keluarga dan diyakini terjadi akibat mutasi genetic. Bergantung dari subtype dan beratnya penyakit, perdarahan dapat jarang terjadi, perdarahan pada kulit dan membra mukosa dari ringan sampai sedang. Sering terjadi perdarahan pada saluran cerna, epistaksis, dan menoragia.

Sebagian besar dari penderita asimtomatik. Pada penyakit von willebrand, terdapat penurunan aktivitad factor VIII_VWF dan factor VIII_AHG. Factor von willebrand dibentuk didalam sel-sel endotel dan megakariosit serta disimpan dalam organ penyimpanan. Factor von willlebrand mempermudah adhesi trombosit pada komponen-komponen didalam subendoter vascular di bawah keadaan aliran tertinggi dan bertekanan, serta factor ini merupakan karier intravascular untuk factor VIII ditempat perdarahan aktif. Pada penyakit von willebrand, trombosit tidak melekat pada kolagen karena adanya defisiensi atau kelainan pada factor von willebrand.